Descrisa
in 1817 de James Parkinson ca paralizia agitata.
Etiologie
incomplet cunoscuta,pare multifactoriala.
-genetica-mai
ales in formele cu debut precoce si juvenile:
- mutatii ale genei „parkina”,proteina abudenta in substanta neagra-defect transmis autozomal recesiv
- mutatii ale genei ce codifica alfa sinucleina ,o proteina ce se presupune ca are un rol in neuroplasticitatea sinaptica si in modulare transmisiei dopaminergice.se gaseste in terminatiile presinaptice.
-toxica
exogena-folosirea pesticidului paraquat intr-o anumita zona a
determinat cazuri recvente de b. Parkinson.
-toxici
endogeni-prin formarea radicalilor liberi in metabolismul
monoaminelor.
Etiopatogenie.
In
cadrul imbatranirii numarul de neuroni dopaminergici din substanta
neagra scade.
In
b.Parkinson rata pierderii este mai mare decat pierderea fiziologica.
Boala
,datorata denervarii striate dopaminergice,devine manifesta cand in
substanta neagra sunt functionali 20% din neuroni,iar cantitatea de
dopamina din striat a scazut la jumatate, consecinta unui proces
degenerativ neuronal difuz.
Leziunile
neuropatologice caracteristice sunt incluziile eozinofile
intracitoplasmatice numite corpi Lewy.
Corpii
Lewy sunt agregate de proteine nefunctionale care nu pot fi epurate
de neuron.Dintre proteinele componente,alfa sinucleina si ubiquitina
se gasesc in cantitatea cea mai mare.
Un
alt mecanism ce duce la pierderea neuronilor dopaminergici este cel
de apoptoza declansat de un posibil factor toxic care intervine in
verigile metabolice celulare .
Clasificare
neuropatologica in functie de extinderea leziunilor la nivel
cerebral(Braak):
Stadiul
1-afecteaza nucleul dorsal al vagului,bulbii olfactivi
Stadiul
2- afecteaza nucleul rafeului,locus cerulens
Stadiul
3- afecteaza substanta neagra,complex amigdalian
Stadiul
4-gg bazali
Stadiul
5-6 cortexul ccerebral
Leziunile
progreseaza de jos in sus, de la nivelul trunchiului cerebral la
cortex.
Manifestari
clinice
-debut
insidios prin tremor izolat unilateral,dificultate in initierea
miscarilor,tulburari de mers,voce monotona,tulburari de somn,depresie
,durere cervicala,senzatie de slabiciune.