Epilepsia
este afectiunea
neurologica cronica manifestata prin crize
epileptice
recurente , neprovocate.
Criza
epileptica este un
episod paroxistic avand ca manifestare clinica modificari in
activitatea motorie ,a senzatiilor,emotiilor memoriei sau/si a
constientei,datorat unei descarcari electro-chimice anormale la nivel
cerebral.
Crizele
epileptice se definesc cu termenul de repetate
cand sunt separate de intervele scurte de timp(ore,minute)de revenire
completa.
Crizele
repetate, neseparate de interval de revenire, defineste starea de rau
epileptic
.
Crizele
epileptice care se
datoreaza unei tulburari acute reversibile ca de
exemplu
hipoglicemia ,sevrajul la alcool,nu fac parte din boala epileptica.
.Ele dispar odata cu cauza care le-a declansat.
Diagnosticul
de epilepsie se
stabileste cind pacientul a prezentat minim doua crize neprovocate la
distanta de 24 ore.
Sindromul
epileptic se
defineste prin tipul de crize, EEG ,status neurologic,etiologie,
prognostic,raspuns terapeutic.
Epilepsia
cuprinde diferite tipuri de crize si sindroame epileptice.
Tipuri
de crize.
1.A-crize
partiale sau focale in care descarcarea neuronala incepe sau ramane
cantonata la o zona a creierului.
II B.-crize
generalizate -descarcari neuronale ,care se extind la ambele
emisfere de la inceput.
I.A
Crize partiale sau focale.
Crizele se
caracterizeaza prin simptome clinice sugestive pentru localizarea
focarului de
descarcare neuronala, si prin pastrarea starii de constienta. Toate
crizele partiale debuteaza prin activarea unui focar epileptic.
Uneori acesta se poate generaliza la nivelul ambelor emisfere.
EEG
prezinta anomalii focale.
a)
crize motorii-
focar in lobul frontal controlateral manifestarii clinice
*crize
motorii strict localizate-contractii
tonice sau clonice limitate la un membru ,fara tendinta de iradiere.
EEG
–focar iritativ la nivelul ariei 4.
*crize
motorii jacsoniene
–contractii tonice urmate de convulsii la un segment ce se extind
la tot hemicorpul din aproape in aproape conform somatotopiei
reprezentate de homuncusul de la nivelul ariei motorii.
EEG focar
iritativ prerolandic.
*crize
versive-devierea
conjugata a capului si globilor oculari spre partea opusa
focarului(adversive) sau spre focar(ipsiversive).
EEG
focar iritativ frontal (arie 8).
*crize
posturale -
torsionarea trunchiului spre partea opusa focarului ,ridicarea
membrului superior controlateral focarului, extensia celuilalt membru
superior si a membrelor inferioare.
EEG- focar iritativ central.
*crize
de arie motorie suplimentara
–ridicarea bratului in abductie si flexie, rotarea capului si
ochilor de aceeasi parte, oprirea vorbirii urmata de repetarea unui
cuvant.
EEG- focar
iritativ central.
*crize
afazice de tip receptiv sau expresiv
.EEG-
focar iritativ fronto-temporal.
*crize
operculare-
hipersalivatie, masticatie.
.EEG-focar
iritativ fronto temporal.
b)crize
senzitive-generate
de un focar parietal.
*crize
senzitive jacksoniene-parestezii
la nivelul hemicorpului opus focarului cu extindere de tip din
aproape in aproape.
EEG focar
iritativ centro-parietal.
c)crize
senzoriale(iluzii,halucinatii
simple).
*vizuale
Iluzionale
-perceperea deformata a obiectelor si spatiului
Halucinatorii
simple(focar occipital)sau complexe cu focar temporal
Agnozice cu
imposibilitatea de a recunoaste imagini,persoane.
*auditive
Iluzionale-
perceperea deformata a sunetelor(focar temporal)
Halucinatorii-cu
perceptii elementere(focar- arie auditiva
primara),voci,conversatii,(focar extins in afara ariei primare spre
arii temporale integrative).
Agnozice
–incapacitatea de a recunoaste sunete complexe.
*olfactive,gustative.
Iluzionale
–perceptia paroxistica deformata aunor mirosuri sau gusturi
existente.
Halucinatorii-
perceperea unor mirosuri,gusturi ireale(crize uncinate)
*vestibulare.
Iluzionale-plutire(temporal)
Halucinatorii-senzatii
de rotire,miscare aobiectelor(temporal,parieto-occipital)
d)crize
vegetative
crize
de hiperhidroza-tumori de lob frontal
crize de
hipertermie- tumori pineale,nuclei bazali.
crize
vegetative diencefalice- HTA,tahicardie ,hipersalivatie,midriaza
-hipertermie,miscari
de masticatie,halucinatii.
e)crize
cu simptome psihice(cu
simptome psihosenzoriale,cognitive, afective).
Cu
simptome psihosenzoriale
- halucinatii complexe
Cu
simptome cognitive-senzatie
deja vu sau jamais vu,gandire fortata.
Cu
simptome afective-anxietate,furie,euforie.
Criza
partiala simpla poate evolua spre criza partiala complexa,criza ge-
neralizata
sau stare de rau epileptic focal.
I.B
Crize partiale complexe-temporale sau de regiune
temporo-parieto-occipitala
.
Simptomele
constau in modificarea starii de constienta cu automatisme
motorii,gestuale,ambulatorii, verbale,rotatorii,gelastice(ras).
Criza
poate debuta cu tulburarea de constienta sau cu manifestarea focala.
Dureaza
2-3 minute.
EEG
– focar iritativ temporo-frontal sau centro-parietal.
Clinic:
-modificarea
starii de constienta - confuzie,obnubilare,incapacitate de a raspunde
la stimulii externi prin modificarea perceptiei.
-automatisme
motorii - comportament motor stereotip,continuarea activitatii
aparent normal,miscari masticatorii etc.
-automatisme
gestuale - imbracare,aranjarea obiectelor.
-automatisme
verbale - repetarea unui cuvant,fraze.
-automatisme
ambulatorii - bolnavul se deplaeaza pe distante uneori mari,avand un
comportament aparent normal desi nu este constient .
-automatisme
rotatorii
-automatisme
de ras(gelastice).
Criza simpla
poate evolua spre criza generalizata, sau spre stare de rau partial
complex cu repetarea crizelor timp de ore,zile.
II
Crize generalizate.
-se
caracterizeaza prin pierderea constientiei cu sau fara manifestari
motorii bilaterale,amnezia crizei,EEG cu anomalii generalizate.
1.Criza
de absenta
-absenta
tipica:debut brusc ,pierderea completa acontientei cu durata de
10-20sec.,conservarea tonusului muscular,asocierea de automarisme
simple,manifestari vegetative.EEG in criza-complex
varf-unda,bilateral,sincron,cu frecventa de 3Hz si normal in afara
crizei.
Criza minora
sau petit mal este specifica copilariei ulterior fiind inlocuita de
crize generalizate tonico-clonice. Acest tip de criza nu apare de
novo la adult manifestari asemanatoare la adult poarta numele de
pseudoabsenta.
-absenta
atipica- debut mai lent,pierderea incompleta a constientei,mani-
festari
asociate ca miclonii,atonie,automatisme, ale membrelor,tulburari
vegetative(pierderea urinei,tuse,stranut). Acest tip de criza se
poate manifesta si dupa 20 ani.
2.Crizele
mioclonice.
Debut
brusc
Pierderea
constientei
Mioclonii
bilaterale
Durata
de secunde,minute.
3.Crizele
generalizate de tip tonic.
Debut
brusc
Pierderea
constientei
Contractia
tonica bilaterala a musculaturii axiale cu extensie la membre
Manifestari
vegetative.
Durata
de 20sec.-1min.
4.Crizele
generalizate de tip clonic.
Debut
brusc
Atonie
sau contractie tonica urmata de contractii clonice ale
fetei,membrelor
Manifesteri
vegetative
Durata
1-2min.
5.Criza
generalizata de tip tonico-clonic( grand mal).
Clinic:debut
brusc prin pierderea constientei si cadere.
Urmeaza
-1 Faza
tonica cu durata de 10-20sec.cu contractia in flexie a trunchiului si
membrelor superioare,apoi extensia puternica a trunchiului si
membrelor inferioare,dechiderea/inchiderea gurii.
-2. Faza
clonica-cu durata de un minut,consta in convulsii clonice
generalizate.
-3.Faza de
coma-20sec.-5min.-midriaza tahicardie,polipnee,relaxare sfincteriana.
-4. Faza
postcritica-15min.,hipotonie generala
incetarea
tulburarilor generale,reflex plantar in extensie,recapatarea treptata
a
constientei.Faza somnului postcritic.In unele cazuri exista o faza
prodromala(20-30%)cu durata de ore sau zile in timpul careia
pacientul acuza modificari ale dispozitiei,tulburari
vegetative,mioclonii.
Crizele
pot fi precedate cu cateva zile de faza prodromala manifestata prin
cefalee,anxietare,ameteli,mioclonii,parestezii.
Aura (50% din
cazuri) cu durata de cateva secunde precede si anunta pierderea
constientei.Consta in simptome vegetative,senzitive,snzoriale sau
motorii avand valoare localizatoare.
Starea
de rau epileptic-crize
tonico-clonice repetate timp de ore sau zile fara revenirea completa
a constientei.Se insoteste de tulburari vegetative severe care pot
antrena decesul.Coma postcritica este prelungita(24h).
Principalele
cauze ale crizelor.
1.cauze
prenatale-displazii corticale,malformatii cerebrale,leziuni ischemice
intrauterine,infectii intrauterine ale SN, intoxicatii medicamentoase
materno-fetale.
2.cauze
neonatale-encefalopatii hipoxice dupa nasteri distocice,hemoragii
cerebrale.
3.cauze
postnatale.
a)
infectii cerebrale:-encefalite
-abcese
cerebrale
-parazitoze
-
SIDA.
b)traumatisme.
c)tumori
d)intoxicatii
cu alcool,sevraj,crize recurente legate de intoxicatia cronica
alcoolica.Intoxicatii
cu medicamente,droguri,alte toxice.
e)boli
vasculare cerebrale.
f)boli
ale sistemului imunitar
g)boli
degenerative.
Fiziopatologia
epilepsiei
.
Hiperexcitabilitatea neuronala si dezvoltarea neurocircuitelor
anormale concura la aparitia unei activitati anormale la nivelul unor
populatii de neuroni corticali sau hipocampici.Exista o predispozitie
genetica care determina un prag comvulsivant mai scazut la unii
indivizi dar si posibilitatea ca in urma unor stari patologice sa
apara populatii neuronale cu prag scazut de excitatie care
constituie focarul epileptic. Un rol important il joaca canalele
ionice de calciu si sodiu si neurotransmitatorii excitatori care sunt
tinta medicatiei antiepileptice.
Criza
focala implica doar o arie localizata a cortexului in timp ce criza
generalizata implica simultan arii extinse corticale din ambele
emisfere.Pierderea constientei apare prin extinderea anomaliei spre
talamus si SRAA(substanta reticulata activatoare ascendenta).
Crizele
epileptice induc o crestere anormala a metabolismului
cerebral,crestera fluxului sanguin,consumului de glucoza si oxigen.
In crizele severe, consumul de glucoza si oxigen peste rezervele
foarte limitate ale creierului duce la epuizare metabolica,
acumulare de lactat,inhibitie a sintezei de proteine.
Diagnostic.
Primul pas
este stabilirea aspectului clinic - tipului crizei- care este facila
daca medicul asista la criza si mai dificila prin anamneza.
Pentru
indeplinirea criteriilor diagnosticului de epilepsie trebuie
stabilita recurenta crizelor si caracterul lor neprovocat( in absenta
hipiglicemiei,intoxicatiilor).
Criza
unica nu se poate eticheta epilepsie.
Investigatii
paraclinice.
-EEG normala
in stare de veghe este compusa din unde alfa(frecventa de 8-12Hz) si
beta(13-30Hz) activitatea electrica acelor doua emisfere fiind
simetrica.
-EEG
patologic inregistrata in stare de veghe, poate prezenta asimetrie
emisferica,grafoelemente patologice persistente sub forma de focar
precum undele teta(4-7Hz)si delta (1-3Hz),descarcari de varfuri si
varf-unda.
-CT si
RMN,pot evidentia patologia organica sau malformativa.
Diagnosticul
diferential se face
cu: :
-sincopa
-AIT-ul
-miscarile
involuntare(spasm hemifacial,
-narcolepsia,
-cataplexia,
-migrena,
-crizele
psihogene .
Tratamentul.
1.Tratamentul
cronic
al epilepsiei:
-evitarea
factorilor declansatori-masuri generale de dieta cu evitarea
hipoglicemiei,consumului de alcool,cafea, privarii de somn.
-evitarea
expunerii in mediu cu periculozitate.
-tratamentul
trebuie urmat 3 ani dupa ultima criza,dupa care se inrerupe
progresiv
sau in functie de caz va fi urmat toata viata.
-se
recomanda monoterapie,cu un antiepileptic(AE) ales in functie de
tipul de crize,sindromul epileptic.In cazul in care crizele persista
la un prim AE corect ales se poate adauga un al doilea AE si
exceptional un al treilea.
AE actioneaza
pe baza unor mecanisme inhibitorii induse de GABA,inhi-
bitia
efectului actiunii aminoacizilor excitatori pe receptorii NMDA,AMPA,
modularea
canalelor de sodiu voltaj dependente,modularea canalelor de calciu.
Acidul
valproic si
sarurile sale exercita actiune inhibitorie asupra canalelor de sodiu
si prin GABA.Este indicat in toate tipurile de crize,atat
generalizate cat si focale.
Carbamazepina
actioneaza prin
canalele de sodiu voltaj dependente,are indicatie in crizele focale
si generale, dar nu in absente.Are efecte secundare
hematologice
si hepatice.
Oxcarbazepinul
este analog de carbamazepin,din generatia noua, cu mai putine efecte
secundare.
Fenitoinul
blocheaza canalele
de sodiu.are indicatie in crizele generalizate si focale.Efecte
secundare:tulburari cardiace,hipertrofie gingivala, atrofie
cerebeloasa.
Fenobarbitalul
–efect inhibitor
GABA.Util in terapia de urgenta.Produce se-
dare
si tulburari cognitive.
Etosuximida
–in crizele de absenta.
Primidona-precursor
al fenobarbitalului,indicata in crize focale.
Clonazepamul
–faciliteaza inhibitia GABA.Are indicatie in crizele mioclonice si
atone.
Lamotrigina-inhiba
neurotransmitatorii excitatori glutamat,aspartat.
Indicat
in toate formele de crize,apartine generatiei noi de AE,cu mai putine
efecte secundare.
Topiramatul-blocheaza
canalele de calciu,faciliteaza circuitele GABA.Are indicatie in toate
formele decrize.Efecte secundare:scderea in greutate, afectare
mnezica.
Levetiracetamul-mecanism
de actiune neelucidat.Are indicatie in crizele focale,mioclonice si
absente.
Gabapentinul-in
crizele focale cu sau fara generalizare.
Tratamentul
chirurgical este rezervat crizelor refractare.Constau ,dupa caz in
rezectii a portiuni din lobul temporal anterior,excizie stereotaxica
a leziunilor circumscrise cauzatoare de
crize(cavernoame,hamartroame).
Tratamentul
crizei epileptice.
Se vor
instrui apartinatorii pentru comportamentul paramedical de prevenire
a traumatismului indus de cadere ,pozitionarea in decubit lateral,
asigurarea
cailor respiratorii,interzicerea interventiei intempestive asupra
comportamentului tonico-clonic.
Profilaxia
repetarii crizei :
-administrarea
unui anticonvulsiv cu actiune rapida
-diazepam
i.v.0,15-0,25mg/kg corp.(1f.=5mg.) la adult.
La copil
0,2-0,3mg/kgcorp.Administrarea pe cale venoasa se poate repeta dupa
20min.
-combaterea
factorilor precipitanti:febra,hipoglicemia
.
Tratamentul
starii de rau epileptic.
Tratamentul
presupune internare daca este posibil in Terapie intensiva.
I.Primele
10 minute:
*asigurarea
permeabilitatii cailor aeriene superioare,preferabil intubatie
oro-traheala,administrare de oxigen,monitorizarea functiilor vitale;
*montarea
unei linii venoase pentru recltarea de analize hematologice si
biochimice si pentru administrarea de tratament;
*anamneza,ex. clinic general si neurologic,ECG.
*anamneza,ex. clinic general si neurologic,ECG.
*combaterea
factorilor precipitanti:
-glucoza
50% 25-50ml la adult;copil 25ml/kgc;
-combaterea
febrei;
-tiamina
100mg i.v.
-corectarea
tulb. hidro-electrolitice.
Tratament
medicametos antiepileptic.
-diazepam,i.v.,diluat
in 10ml ser glucozat 10% 0,15-0,25mg/kgc la
adult,
0,2-0,3mg/kgc la copil.
-pe cale
retala 0,2mg/kgc la adult si 0,3-0,5mg/kgc la copil.
-lorazepam
i.v.,2mg la adult si 0,05-0,10mg/kgc la copil;se poate repeta
administrarea maxim de patru ori la intervale de 2min.
-fenitoin-se
administreaza folosind alta cale venoasa,de preferinta cu prima doza
de diazepam sau lorazepam sau imediat dupa aceea ;bolus de
15-20mg/kgc,pana la 50mg/min la adult si 3mg/kgc la copil,timp de
20min.;
se
poate repeta dupa 20min in doza de 10mg/min.Necesita monitorizarea
functiei respiratorii si cardiace.
II.Urmatoarele
20min.
*monitorizarea
functiilor vitale;
*continuarea investigatiilor:CT,PL.
*continuarea tratamentului de corectare adresat cauzelor statusului;
*continuarea tratamentului anticonvulsivant:
*continuarea investigatiilor:CT,PL.
*continuarea tratamentului de corectare adresat cauzelor statusului;
*continuarea tratamentului anticonvulsivant:
-fenitoin
p i.v.10mg/kgc sau midazolam 0,1-0,4mg/kgc/ora in pi.v.
III.Urmatoarele
30min,daca crizele nu s-au oprit:
*transferare
obligatorie in ATI ;
*intubatie
orotraheala obligatorie
*anestezie cu tiopental pi.v.50-150mg/ora la adult,2-4mg/kgc la copil
*anestezie cu tiopental pi.v.50-150mg/ora la adult,2-4mg/kgc la copil
sau
pentobarbital 1-4mg/kgc/ora la adult,1-3mg/kgc ora la
copil.
*sustinerea functiilor vitale;
*sustinerea functiilor vitale;
*monitorizare
EEG daca este posibil, pentru urmarirea disparitiei activitatii
electrice iritative.