EPILEPSIA


Epilepsia este afectiunea neurologica cronica manifestata prin crize epileptice recurente , neprovocate.
Criza epileptica este un episod paroxistic avand ca manifestare clinica modificari in activitatea motorie ,a senzatiilor,emotiilor memoriei sau/si a constientei,datorat unei descarcari electro-chimice anormale la nivel cerebral.

Crizele epileptice se definesc cu termenul de repetate cand sunt separate de intervele scurte de timp(ore,minute)de revenire completa.

Crizele repetate, neseparate de interval de revenire, defineste starea de rau epileptic .

Crizele epileptice care se datoreaza unei tulburari acute reversibile ca de
exemplu hipoglicemia ,sevrajul la alcool,nu fac parte din boala epileptica. .Ele dispar odata cu cauza care le-a declansat.

Diagnosticul de epilepsie se stabileste cind pacientul a prezentat minim doua crize neprovocate la distanta de 24 ore.

Sindromul epileptic se defineste prin tipul de crize, EEG ,status neurologic,etiologie, prognostic,raspuns terapeutic.


Epilepsia cuprinde diferite tipuri de crize si sindroame epileptice.

Tipuri de crize.

1.A-crize partiale sau focale in care descarcarea neuronala incepe sau ramane cantonata la o zona a creierului.

II B.-crize generalizate -descarcari neuronale ,care se extind la ambele emisfere de la inceput.

I.A Crize partiale sau focale.

Crizele se caracterizeaza prin simptome clinice sugestive pentru localizarea
focarului de descarcare neuronala, si prin pastrarea starii de constienta. Toate crizele partiale debuteaza prin activarea unui focar epileptic. Uneori acesta se poate generaliza la nivelul ambelor emisfere.

EEG prezinta anomalii focale.

a) crize motorii- focar in lobul frontal controlateral manifestarii clinice

*crize motorii strict localizate-contractii tonice sau clonice limitate la un membru ,fara tendinta de iradiere.
EEG –focar iritativ la nivelul ariei 4.
*crize motorii jacsoniene –contractii tonice urmate de convulsii la un segment ce se extind la tot hemicorpul din aproape in aproape conform somatotopiei reprezentate de homuncusul de la nivelul ariei motorii.
EEG focar iritativ prerolandic.
*crize versive-devierea conjugata a capului si globilor oculari spre partea opusa focarului(adversive) sau spre focar(ipsiversive).
EEG focar iritativ frontal (arie 8).
*crize posturale - torsionarea trunchiului spre partea opusa focarului ,ridicarea membrului superior controlateral focarului, extensia celuilalt membru superior si a membrelor inferioare. EEG- focar iritativ central.
*crize de arie motorie suplimentara –ridicarea bratului in abductie si flexie, rotarea capului si ochilor de aceeasi parte, oprirea vorbirii urmata de repetarea unui cuvant.
EEG- focar iritativ central.
*crize afazice de tip receptiv sau expresiv
.EEG- focar iritativ fronto-temporal.
*crize operculare- hipersalivatie, masticatie.
.EEG-focar iritativ fronto temporal.

b)crize senzitive-generate de un focar parietal.

*crize senzitive jacksoniene-parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului cu extindere de tip din aproape in aproape.
EEG focar iritativ centro-parietal.

c)crize senzoriale(iluzii,halucinatii simple).

*vizuale

Iluzionale -perceperea deformata a obiectelor si spatiului
Halucinatorii simple(focar occipital)sau complexe cu focar temporal
Agnozice cu imposibilitatea de a recunoaste imagini,persoane.

*auditive

Iluzionale- perceperea deformata a sunetelor(focar temporal)
Halucinatorii-cu perceptii elementere(focar- arie auditiva primara),voci,conversatii,(focar extins in afara ariei primare spre arii temporale integrative).
Agnozice –incapacitatea de a recunoaste sunete complexe.

*olfactive,gustative.
Iluzionale –perceptia paroxistica deformata aunor mirosuri sau gusturi existente.
Halucinatorii- perceperea unor mirosuri,gusturi ireale(crize uncinate)

*vestibulare.
Iluzionale-plutire(temporal)
Halucinatorii-senzatii de rotire,miscare aobiectelor(temporal,parieto-occipital)

d)crize vegetative

crize de hiperhidroza-tumori de lob frontal
crize de hipertermie- tumori pineale,nuclei bazali.
crize vegetative diencefalice- HTA,tahicardie ,hipersalivatie,midriaza
-hipertermie,miscari de masticatie,halucinatii.


e)crize cu simptome psihice(cu simptome psihosenzoriale,cognitive, afective).

Cu simptome psihosenzoriale - halucinatii complexe
Cu simptome cognitive-senzatie deja vu sau jamais vu,gandire fortata.
Cu simptome afective-anxietate,furie,euforie.


Criza partiala simpla poate evolua spre criza partiala complexa,criza ge-
neralizata sau stare de rau epileptic focal.

I.B Crize partiale complexe-temporale sau de regiune temporo-parieto-occipitala
.
Simptomele constau in modificarea starii de constienta cu automatisme motorii,gestuale,ambulatorii, verbale,rotatorii,gelastice(ras).
Criza poate debuta cu tulburarea de constienta sau cu manifestarea focala.
Dureaza 2-3 minute.
EEG – focar iritativ temporo-frontal sau centro-parietal.
Clinic:
-modificarea starii de constienta - confuzie,obnubilare,incapacitate de a raspunde la stimulii externi prin modificarea perceptiei.
-automatisme motorii - comportament motor stereotip,continuarea activitatii aparent normal,miscari masticatorii etc.
-automatisme gestuale - imbracare,aranjarea obiectelor.
-automatisme verbale - repetarea unui cuvant,fraze.
-automatisme ambulatorii - bolnavul se deplaeaza pe distante uneori mari,avand un comportament aparent normal desi nu este constient .
-automatisme rotatorii
-automatisme de ras(gelastice).
Criza simpla poate evolua spre criza generalizata, sau spre stare de rau partial complex cu repetarea crizelor timp de ore,zile.





II Crize generalizate.

-se caracterizeaza prin pierderea constientiei cu sau fara manifestari motorii bilaterale,amnezia crizei,EEG cu anomalii generalizate.
1.Criza de absenta
-absenta tipica:debut brusc ,pierderea completa acontientei cu durata de 10-20sec.,conservarea tonusului muscular,asocierea de automarisme simple,manifestari vegetative.EEG in criza-complex varf-unda,bilateral,sincron,cu frecventa de 3Hz si normal in afara crizei.
Criza minora sau petit mal este specifica copilariei ulterior fiind inlocuita de crize generalizate tonico-clonice. Acest tip de criza nu apare de novo la adult manifestari asemanatoare la adult poarta numele de pseudoabsenta.

-absenta atipica- debut mai lent,pierderea incompleta a constientei,mani-
festari asociate ca miclonii,atonie,automatisme, ale membrelor,tulburari vegetative(pierderea urinei,tuse,stranut). Acest tip de criza se poate manifesta si dupa 20 ani.
2.Crizele mioclonice.
Debut brusc
Pierderea constientei
Mioclonii bilaterale
Durata de secunde,minute.

3.Crizele generalizate de tip tonic.
Debut brusc
Pierderea constientei
Contractia tonica bilaterala a musculaturii axiale cu extensie la membre
Manifestari vegetative.
Durata de 20sec.-1min.

4.Crizele generalizate de tip clonic.
Debut brusc
Atonie sau contractie tonica urmata de contractii clonice ale fetei,membrelor
Manifesteri vegetative
Durata 1-2min.

5.Criza generalizata de tip tonico-clonic( grand mal).
Clinic:debut brusc prin pierderea constientei si cadere. Urmeaza
-1 Faza tonica cu durata de 10-20sec.cu contractia in flexie a trunchiului si membrelor superioare,apoi extensia puternica a trunchiului si membrelor inferioare,dechiderea/inchiderea gurii.
-2. Faza clonica-cu durata de un minut,consta in convulsii clonice generalizate.
-3.Faza de coma-20sec.-5min.-midriaza tahicardie,polipnee,relaxare sfincteriana.
-4. Faza postcritica-15min.,hipotonie generala
incetarea tulburarilor generale,reflex plantar in extensie,recapatarea treptata
a constientei.Faza somnului postcritic.In unele cazuri exista o faza prodromala(20-30%)cu durata de ore sau zile in timpul careia pacientul acuza modificari ale dispozitiei,tulburari vegetative,mioclonii.
Crizele pot fi precedate cu cateva zile de faza prodromala manifestata prin cefalee,anxietare,ameteli,mioclonii,parestezii.
Aura (50% din cazuri) cu durata de cateva secunde precede si anunta pierderea constientei.Consta in simptome vegetative,senzitive,snzoriale sau motorii avand valoare localizatoare.

Starea de rau epileptic-crize tonico-clonice repetate timp de ore sau zile fara revenirea completa a constientei.Se insoteste de tulburari vegetative severe care pot antrena decesul.Coma postcritica este prelungita(24h).

Principalele cauze ale crizelor.

1.cauze prenatale-displazii corticale,malformatii cerebrale,leziuni ischemice intrauterine,infectii intrauterine ale SN, intoxicatii medicamentoase materno-fetale.
2.cauze neonatale-encefalopatii hipoxice dupa nasteri distocice,hemoragii cerebrale.
3.cauze postnatale.
a) infectii cerebrale:-encefalite
-abcese cerebrale
-parazitoze
- SIDA.
b)traumatisme.
c)tumori
d)intoxicatii cu alcool,sevraj,crize recurente legate de intoxicatia cronica
alcoolica.Intoxicatii cu medicamente,droguri,alte toxice.
e)boli vasculare cerebrale.
f)boli ale sistemului imunitar
g)boli degenerative.

Fiziopatologia epilepsiei

. Hiperexcitabilitatea neuronala si dezvoltarea neurocircuitelor anormale concura la aparitia unei activitati anormale la nivelul unor populatii de neuroni corticali sau hipocampici.Exista o predispozitie genetica care determina un prag comvulsivant mai scazut la unii indivizi dar si posibilitatea ca in urma unor stari patologice sa apara populatii neuronale cu prag scazut de excitatie care constituie focarul epileptic. Un rol important il joaca canalele ionice de calciu si sodiu si neurotransmitatorii excitatori care sunt tinta medicatiei antiepileptice.
Criza focala implica doar o arie localizata a cortexului in timp ce criza generalizata implica simultan arii extinse corticale din ambele emisfere.Pierderea constientei apare prin extinderea anomaliei spre talamus si SRAA(substanta reticulata activatoare ascendenta).
Crizele epileptice induc o crestere anormala a metabolismului cerebral,crestera fluxului sanguin,consumului de glucoza si oxigen. In crizele severe, consumul de glucoza si oxigen peste rezervele foarte limitate ale creierului duce la epuizare metabolica, acumulare de lactat,inhibitie a sintezei de proteine.


Diagnostic.

Primul pas este stabilirea aspectului clinic - tipului crizei- care este facila daca medicul asista la criza si mai dificila prin anamneza.
Pentru indeplinirea criteriilor diagnosticului de epilepsie trebuie stabilita recurenta crizelor si caracterul lor neprovocat( in absenta hipiglicemiei,intoxicatiilor).
Criza unica nu se poate eticheta epilepsie.


Investigatii paraclinice.

-EEG normala in stare de veghe este compusa din unde alfa(frecventa de 8-12Hz) si beta(13-30Hz) activitatea electrica acelor doua emisfere fiind simetrica.
-EEG patologic inregistrata in stare de veghe, poate prezenta asimetrie emisferica,grafoelemente patologice persistente sub forma de focar precum undele teta(4-7Hz)si delta (1-3Hz),descarcari de varfuri si varf-unda.
-CT si RMN,pot evidentia patologia organica sau malformativa.

Diagnosticul diferential se face cu: :
-sincopa
-AIT-ul
-miscarile involuntare(spasm hemifacial,
-narcolepsia,
-cataplexia,
-migrena,
-crizele psihogene .

Tratamentul.

1.Tratamentul cronic al epilepsiei:
-evitarea factorilor declansatori-masuri generale de dieta cu evitarea hipoglicemiei,consumului de alcool,cafea, privarii de somn.
-evitarea expunerii in mediu cu periculozitate.
-tratamentul trebuie urmat 3 ani dupa ultima criza,dupa care se inrerupe
progresiv sau in functie de caz va fi urmat toata viata.
-se recomanda monoterapie,cu un antiepileptic(AE) ales in functie de tipul de crize,sindromul epileptic.In cazul in care crizele persista la un prim AE corect ales se poate adauga un al doilea AE si exceptional un al treilea.
AE actioneaza pe baza unor mecanisme inhibitorii induse de GABA,inhi-
bitia efectului actiunii aminoacizilor excitatori pe receptorii NMDA,AMPA,
modularea canalelor de sodiu voltaj dependente,modularea canalelor de calciu.
Acidul valproic si sarurile sale exercita actiune inhibitorie asupra canalelor de sodiu si prin GABA.Este indicat in toate tipurile de crize,atat generalizate cat si focale.
Carbamazepina actioneaza prin canalele de sodiu voltaj dependente,are indicatie in crizele focale si generale, dar nu in absente.Are efecte secundare
hematologice si hepatice.
Oxcarbazepinul este analog de carbamazepin,din generatia noua, cu mai putine efecte secundare.
Fenitoinul blocheaza canalele de sodiu.are indicatie in crizele generalizate si focale.Efecte secundare:tulburari cardiace,hipertrofie gingivala, atrofie cerebeloasa.
Fenobarbitalul –efect inhibitor GABA.Util in terapia de urgenta.Produce se-
dare si tulburari cognitive.
Etosuximida –in crizele de absenta.
Primidona-precursor al fenobarbitalului,indicata in crize focale.
Clonazepamul –faciliteaza inhibitia GABA.Are indicatie in crizele mioclonice si atone.
Lamotrigina-inhiba neurotransmitatorii excitatori glutamat,aspartat.
Indicat in toate formele de crize,apartine generatiei noi de AE,cu mai putine efecte secundare.
Topiramatul-blocheaza canalele de calciu,faciliteaza circuitele GABA.Are indicatie in toate formele decrize.Efecte secundare:scderea in greutate, afectare mnezica.
Levetiracetamul-mecanism de actiune neelucidat.Are indicatie in crizele focale,mioclonice si absente.
Gabapentinul-in crizele focale cu sau fara generalizare.
Tratamentul chirurgical este rezervat crizelor refractare.Constau ,dupa caz in rezectii a portiuni din lobul temporal anterior,excizie stereotaxica a leziunilor circumscrise cauzatoare de crize(cavernoame,hamartroame).

Tratamentul crizei epileptice.

Se vor instrui apartinatorii pentru comportamentul paramedical de prevenire a traumatismului indus de cadere ,pozitionarea in decubit lateral,
asigurarea cailor respiratorii,interzicerea interventiei intempestive asupra comportamentului tonico-clonic.
Profilaxia repetarii crizei :
-administrarea unui anticonvulsiv cu actiune rapida
-diazepam i.v.0,15-0,25mg/kg corp.(1f.=5mg.) la adult. La copil 0,2-0,3mg/kgcorp.Administrarea pe cale venoasa se poate repeta dupa 20min.
-combaterea factorilor precipitanti:febra,hipoglicemia
.
Tratamentul starii de rau epileptic.

Tratamentul presupune internare daca este posibil in Terapie intensiva.
I.Primele 10 minute:
*asigurarea permeabilitatii cailor aeriene superioare,preferabil intubatie oro-traheala,administrare de oxigen,monitorizarea functiilor vitale;
*montarea unei linii venoase pentru recltarea de analize hematologice si biochimice si pentru administrarea de tratament;
*anamneza,ex. clinic general si neurologic,ECG.
*combaterea factorilor precipitanti:
-glucoza 50% 25-50ml la adult;copil 25ml/kgc;
-combaterea febrei;
-tiamina 100mg i.v.
-corectarea tulb. hidro-electrolitice.
Tratament medicametos antiepileptic.
-diazepam,i.v.,diluat in 10ml ser glucozat 10% 0,15-0,25mg/kgc la
adult, 0,2-0,3mg/kgc la copil.
-pe cale retala 0,2mg/kgc la adult si 0,3-0,5mg/kgc la copil.
-lorazepam i.v.,2mg la adult si 0,05-0,10mg/kgc la copil;se poate repeta administrarea maxim de patru ori la intervale de 2min.
-fenitoin-se administreaza folosind alta cale venoasa,de preferinta cu prima doza de diazepam sau lorazepam sau imediat dupa aceea ;bolus de 15-20mg/kgc,pana la 50mg/min la adult si 3mg/kgc la copil,timp de 20min.;
se poate repeta dupa 20min in doza de 10mg/min.Necesita monitorizarea functiei respiratorii si cardiace.
II.Urmatoarele 20min.
*monitorizarea functiilor vitale;
*continuarea investigatiilor:CT,PL.
*continuarea tratamentului de corectare adresat cauzelor statusului;
*continuarea tratamentului anticonvulsivant:
-fenitoin p i.v.10mg/kgc sau midazolam 0,1-0,4mg/kgc/ora in pi.v.
III.Urmatoarele 30min,daca crizele nu s-au oprit:
*transferare obligatorie in ATI ;
*intubatie orotraheala obligatorie
*anestezie cu tiopental pi.v.50-150mg/ora la adult,2-4mg/kgc la copil
sau pentobarbital 1-4mg/kgc/ora la adult,1-3mg/kgc ora la copil.
*sustinerea functiilor vitale;
*monitorizare EEG daca este posibil, pentru urmarirea disparitiei activitatii electrice iritative.