Sunt
secundare unor cauze decelabile sau au etiologii necunoscute.
1.parkinsonismul
infectios-apare post encefalic in infectii virale,fungice la
intervale mari (15 ani)
-se
asociaza uneori cu :crize neurologice,tulburari vegetative,semne
piramidale, ticuri, spasme, bleforos ,diskinezii
2.parkinsonismul
hipoxic-datorat sensibilitatii la hipoxie a ggl bazali
3.hidrocefalia
4.parkinsonismul
indus medicamentos-diltiazem,neuroleptice,antiemetice,reserpina
-tratament-intreruperea
tratamentului.Anticolinergice+diazepam
5.tumori
6.traumatic-mici
hemoragii in ggl bazali la boxeri.
7.vascular-pacienti
cu factori de risc vascular
-microinfarcte
in ggl bazali
-semne
piramidale
-parkinsonism
„lower body” cu tulburari de mers
-nu
raspunde la L-dopa
8.toxic-CO,etanol,metanol
9.sindroame
parkinsonism plus
-paralizia
progresiva supranucleara generalizata
-atrofia
multisistem SHY-DRAGER
Sindromul
neostriat
-se
caracterizeaza prin hipotonie si miscari involuntare
1.Coreea
acuta Sydenham sau dansul sf Vitus
Etiologie:afectarea
neostriatului prin mecanism imunoalergic dupa infectia cu streptococ
beta hemolitic
-se
produc anticorpi care reactioneaza incrucisat cu antigene
citoplasmatice din nc caudat si nc subtalamic
-poate
coexista cu endocardita,miocardita,artrita
-debut
cu modificari psihice de la iritabilitate la confuzie (interesare
corticala encefalitica)
-coree,grimase,mers
dansant,scaparea obiectelor din mana ,hipotonie
Diagnostic
-tablou
clinic
-tablou
inflamator
-ASLO,exudat
faringian
Tratament
-sterilizarea
focarului streptococic (antibiotice)
-salicilati,corticoterapie
-neuroleptice-ptr
blocarea excesului de dopamina-Haloperidol
-amigdalectomie
2.Coreea
cronica Huntington
-boala
ereditara cu transmitere autosomal dominanta cu un tablou clinic
constand in miscari involuntare si dementa (leziunea nc caudat si
putamen)
-gena
respinsabila a fost loclaizata pe bratul scurt al cromozomului 4
Morfopatologic
-atrofie
corticala difuza
-atrofie
caudo-putaminala
-reducerea
nivelului GABA in striat si substanta neagra
-reducerea
nr de receptori de acetil colina si dopamina in striat
-reducerea
receptorilor de NMDA in cortex-striat
Tablou
clinic
a)sindromul
corei-debut la 30-40 de ani (fenomenul de anticipatie in generatii
succesive scade varsta de debut)
-miscari
coreice
-mers
dansant
-initial
hipotonie apoi hipertonie plastica
-atitudini
distonice
-sdr
piramidal
-in
evolutie miscarile scad facand loc bradikineziei si rigiditatii
b)sdr
mental-tulburari psihice:comportamentale,psihoza cu halucinatii
-tulburari
intelectuale-tulburari de vorbire,de memorie,tulburari vizuale
spatiale,incapacitatea de planifica actiuni ,de a rezolva probleme
-alte
manifestari –epilepsie
-final-casexie
Forme
clinice
-forma
juvenila sub 20 de ani cu bradikinezie,rigiditate,degradare mentala
severa
-forma
tardiva-60-70 ani=predomina sdr coreic cu degradare mentala usoara
-forme
asociate cu amiotrofie spinala
Paraclinic
-LCR
normal
-EEG
necaracteristic
-IRM
atrofie corticala si a capului nc caudat
PET
hipometabolism in striat si putamen
Tratament
simptomatic
-antidepresive,antipsihotice
-depletori
presinaptici de dopa (Haloperidol)
Sfatul
genetic
Diagnostic
diferential
-sdr
coreice vasculare
,hipoxice,tumorale,iatrogene,DHL,Parkinson,Alzheimer
Sindroame
panstriate
-clinic
se asociaza cu simptome de neostriat si paleostriat (sdr
parkinsonian, hipotonie, ticuri, coree atetoza,distonii )
Degenerescenta
hepato-lenticulara
-este
o tezaurismoza constand in stocarea cuprului in ficat si in ggl
bazali
-gena
incriminata este situata pe bratul lung al cromozomului 13
-cauza
–absenta sintezei ceruloplasminei,tracus portal cuprului
Tablou
clinic
-hepatic-excesul
de cupru intracelular produce citoliza si ciroza postnecrotica
-neurologic-tablou
psihic de la tulburari de comportament la dementa
-tremor
de repaus,postural
-ipertonie,bradikinezie,dizartrie,disfagie,paratonie,tulburari
de coordonare
-la
tanar predomina sdr paleostriat,la adult panstriat
Paraclinic
-ceruloplasmina
scazuta
-depuneri
de cupru in cornee
-IRM,CT-atrofie
corticala,cerebeloasa,hidrocefalie
Tratament
-dieta
cu alimente cu continut scazut in cupru-nu este necesara
-chelatori
de cupru-penicil amina 1-2 g/zi+piridoxina-toata viata
-efecte
secundare-eruptii cutanate,tulburari
gastrointestinale,miopatie,neuropatie,nefropatie.
Distoniile
-sunt
tulburari de miscare care consta in contractii ale grupurilor
musculare sustinute ce imprima pozitii anormale
-patogenia
este neurodinamica (nu s-au gasit modificari morfologice cerebrale)
-torticolisul
-distonia
de torsiune
-tratament-toxina
botulinica;unele distonii multifocale raspund la L-dopa